La causa se desconoce. Es probable que la tendencia a desarrollar queratocono se presente desde el nacimiento. La afección puede deberse a un defecto en el colágeno. Este es el tejido que le brinda forma y resistencia a la córnea.
Las alergias y frotarse los ojos pueden acelerar el daño.
Hay un vínculo entre el queratocono y el síndrome de Down.